La agenesia vaginal es una condición poco común, pero no rara que ocurre en un rango de uno por cada 4,000 a 10,000 nacimientos femeninos. En el país no es frecuente llevar a las niñas al control con el Ginecólogo pediatra, pero es importante saber que existen patologías ginecológicas benignas y malignas en niñas menores de 18 años.
El síndrome de Mayer-Rok itansk y-Kuster-Hauser (MRKH) lo encontraremos de forma constante caracterizado por una ausencia completa de útero y vagina, pero en otras, como los estados intersexuales (síndrome de insensibilidad a los andrógenos, hiperplasia suprarrenal congénita y disgenesia gonadal) y las cloacas, podemos encontrar un amplio espectro, desde una ausencia completa a parcial de la vagina.
El síndrome de MRKH se diagnostica a menudo en la adolescencia debido a la ausencia de regla, pero con un desarrollo normal de las características sexuales secundarias y genitales externos normales. Las pacientes con el síndrome de MRKH tipos 1 y 2 carecen del útero y de los 2/3 superiores de la vagina, lo que en algunos casos conlleva a dificultades en las relaciones sexuales. Se puede producir dolor pélvico en aquellas con restos uterinos (cuernos rudimentarios).
Dado que el útero está ausente o no es funcional, las mujeres afectadas no pueden gestar, sin embargo, los ovarios son normales y funcionales. Otras malformaciones asociadas observadas en el síndrome de MRKH tipo 2 incluyen anomalías renales (40% de los casos), anomalías esqueléticas (20-25%), afectaciones auditivas (10%), y, ocasionalmente, defectos cardiacos.
Existen múltiples tejidos que se han usado para la reconstrucción vaginal: colgajos miocutáneos, injertos de piel, peritoneo, amnios, mucosa vesical y materiales sintéticos entre otros. Estos métodos requieren de dilataciones periódicas y uso de moldes dada su tendencia a la estenosis a medio-largo plazo.
El uso de segmentos intestinales para la reconstrucción de la vagina fue descrita por primera vez por Baldwin en 1907 – Wallace en 1911 fue el primero en usar colon sigmoides en estas pacientes.
Este tejido tiene una anatomía particularmente favorable con un pedículo vascular próximo y fácilmente movilizable. La plastia puede crecer con la niña lo que permite realizarla a edades más tempranas y en un solo tiempo. Permite la creación de una neovagina de mayor longitud y diámetro que las creadas con otras técnicas, minimizando el riesgo de estenosis y no requiriendo el uso de dilatadores, o utilizándolos durante un corto periodo de tiempo.
La reconstrucción vaginal supone un reto para el Ginecólogo; los objetivos fundamentales son:
1.-Ofrecer una solución a la ausencia vaginal total o parcial en un solo tiempo quirúrgico
2.-Reconstruir una neovagina con ángulo de inclinación fisiológico y natural, y un eje anatómico correcto para la relación sexual
3.-Conseguir características deseables como: sensibilidad, distensibilidad y elasticidad
4.-Minimizar la morbilidad de las zonas donantes de los tejidos utilizados en la reconstrucción
5.-Evitar la necesidad del uso continuo de moldes, obturadores o dilatadores
Su localización, vascularización, tamaño y autolubricación convierten al colon sigmoide en la mejor opción.
Cuando la anomalía lo requiere, por ejemplo, en el síndrome de la cloaca, el íleon es una buena alternativa.
La mucosa sigmoidea tiene mayor resistencia a los traumatismos que la piel y una lubricación propia, que no resulta excesiva como puede ocurrir con la utilización del íleon.
Esta técnica vía laparoscópica requiere de un alto nivel de entrenamiento y un equipo especializado en el manejo de malformaciones congénitas ginecológicas, en la Clínica Good hope contamos con el equipo profesional idóneo, así como los equipos necesarios para esta cirugía, siendo la primera clínica a nivel nacional en contar con este servicio con profesionales entrenados en el extranjero.
Dra. Soledad García
Ginecóloga
Clínica Good Hope